痛性眼肌麻痹又称Tolosa Hunt综合征。本病临床较少见，患者常以头痛、眼痛就诊于神经内科及眼科。下面报告1例病例如下：
患者男性，71岁。2009年06月20日无明显诱因出现左额部及左侧颞部持续性胀痛，2天后出现复视，伴左眼上睑下垂。既往有高血压病史。检查：视力右眼4.8，左眼4.8，左眼上睑下垂，遮盖全部瞳孔，左眼向下活动受限，无代偿头位，被动睁眼有复视，左三叉神经第1支感觉减退，左角膜反射迟钝，两侧瞳孔等大等圆，直接、间接对光反应灵敏，眼底未见明显异常。眼压正常。初步诊断：动眼神经麻痹、高血压病。入院后实验室检查：血尿常规正常，血糖正常，脑CTA：双侧颈内动脉钙化。头颅MRI平扫：两侧基底节区及侧脑室旁白质区缺血性改变伴腔隙性梗死（陈旧性），颅内未见异常血管影。考虑“痛性眼肌麻痹”。即给予醋酸泼尼松龙40mg口服1次/日，另加能量合剂、多种维生素、血管扩张剂、胃粘膜保护剂等。激素于1周后减至30mg口服1次/日，5天后因患者胃部不适减至25mg口服1次/日。经治疗患者头痛明显缓解，但仍有左眼上睑下垂，且左眼向下、向上、向内活动均受限。再次请耳鼻喉科会诊鼻咽部未发现异常，行头颅MRI增强排除颅内动脉瘤、颅底占位、海绵窦血栓形成等疾病。患者治疗效果不佳，考虑与激素用量偏少有关，则予醋酸泼尼松龙30mg口服1次/日，症状消失后缓慢减量，同时注意激素的副作用。一个月后患者症状明显好转，疼痛症状消失，角膜反射灵敏，眼外肌功能恢复，上睑位置正常。
2.1 病因 本病病因未明。多数学者认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿，可能是与免疫反应有关的非特异性炎症。在解剖学上动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经第一支都通过眶上裂进入眼眶，所以一旦眶上裂附近有炎性侵蚀或占位性病变的挤压，都能产生相应的眼外肌麻痹及疼痛。
2.2 诊断标准
(1)急性或亚急性起病，首发症状为一侧额、颞部或眼眶持续性疼痛；（2）以第III、VI、IV颅神经损害为主，常合并第V颅神经第1、第2支损害，有时伴有第II颅神经损害；（3）症状可持续数天、数周，可自然缓解，但可遗留神经功能损害，亦可间隔数月、数年复发；（4）排除海绵窦附近病变；（5）皮质类固醇治疗有效。本例表现为左额部及颞部疼痛，有不同程度的眼肌麻痹，以第III颅神经损害为主，伴第V颅神经第1支的损害，经头颅CTA、MRI及血糖等检查排除海绵窦段颈内动脉瘤、眼肌麻痹型偏头痛、糖尿病性眼肌麻痹、海绵窦血栓形成、海绵窦肿瘤等疾病，经皮质类固醇治疗于3个月内获得疗效，故可诊断为痛性眼肌麻痹。
2.3 鉴别诊断应与其他引起头痛及眼肌麻痹的疾病相鉴别。
（1）颅内动脉瘤：可发生于任何年龄段。颅底动脉环或海绵窦及后交通动脉的动脉瘤可引起III、IV、VI、V对颅神经的损害。可能与动脉瘤急性扩张或动脉瘤出血、压迫、牵拉神经有关。脑脊液检查可见血性脑脊液。头颅CTA、MRA、DSA可明确诊断。激素治疗无效。
（2）颅底占位：常见有鼻咽癌、鞍旁肿瘤、蝶窦囊肿等。鼻咽癌常有回吸涕带血等其他临床表现。颅底MRI有助于诊断。
（3）眼肌麻痹型偏头痛：常有家族史，通常发生于儿童或青年人。多累及III、IV对颅神经，第VI对颅神经少见。第V对颅神经一般不累及。颅神经麻痹一般在头痛缓解期发生。皮质类固醇治疗无效。
（4）海绵窦血栓形成：可引起III、IV、VI、V对颅神经的损害，有时也有眼痛。眼运动神经受累往往较完全。因常由耳源性、鼻窦和眶面部化脓性感染(如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎)以及全身性感染引起，可有相应的临床表现。另外因眼静脉回流受阻，常有眼睑、球结膜水肿、眼球突出、视盘水肿等表现。
（5）糖尿病性眼肌麻痹：通常为单一脑神经病变，以展神经受累最为常见,其次为动眼神经,滑车神经很少被累及,眼球运动神经麻痹常在3个月内恢复;但也有可能同时出现多个眼运动神经麻痹。发作往往伴疼痛。常复发,糖皮质激素治疗无效。其主要为动眼神经中心受累，故瞳孔括约肌一般不受累，对光反射存在，即瞳孔回避。这是和痛性眼肌麻痹重要的鉴别点。
（6）其他疾病：如重症肌无力、颅底脑膜炎、颈动脉海绵窦瘘等相鉴别。
2.4 治疗原则
治疗上主要应用大剂量糖皮质激素，应注意皮质类固醇用量依个体情况而异，遵循足量足程的治疗原则，因其与临床症状的缓解、治疗的彻底性紧密相连，且是防止复发的重要因素。另外可应用抗生素和B族维生素治疗。对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。恢复期辅以理疗及功能锻炼，看促进眼肌麻痹症状的恢复。本例患者为老年人，应用激素时要注意观察血糖、血压的变化，如血压有升高或心电图有改变应减少激素用量。总之，本病患者的预后令人乐观，仅有极少数患者遗留后遗症。
田燕、李保良、魏世辉，痛性眼肌麻痹综合征的临床分析，中华眼底病杂志，2006年11月第2卷第6期。
发表于 2010-4-5 00:38
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